Cirrose Biliar Primária (CBP)

Cirrose Biliar Primária (Cirrose Colangítica, Cirrose Hipertrófica de Hanot, Colangite Crônica Não-Supurativa Destrutiva) é uma doença auto-imune multissistêmica com destruição dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos, produzindo colestase (estase, estagnação do conteúdo biliar) e cirrose crônicas. As citocinas, proteínas pró-inflamatórias, produzidas pelos macrófagos e linfócitos, são fundamentais no processo de defesa imunológica. Por outro lado, há que considerar que suas ações podem levar a uma grave resposta inflamatória (edema e dor) que requer o uso de anti-inflamatórios, em diversas patologias já reconhecidas. É compatível com o padrão colestático, na cirrose biliar primária, que difere da etiopatogenia da cirrose hepática, o nível aumentado da fosfatase alcalina, como excelente marcador; a presença de anticorpos (Acs) antimitocondriais; colestase confirmada por ultrassonografia e tomografia computadorizada. Os níveis séricos de fosfatase alcalina atingem um platô nos estágios iniciais da doença. Os níveis séricos da 5´nucleotidase e da gama-glutamiltransferase (G-GT) evoluem paralelamente aos níveis da fosfatase alcalina. Os títulos de Acs antimitocondriais, maior que 1:160 é altamente preditivo de Cirrose Biliar Primária (CBP), mesmo na ausência de outros achados. Esses títulos são raramente encontrados em pessoas normais. Os níveis séricos de bilirrubina são normais nos estágios iniciais, mas tendem aumentar em 60% dos pacientes, à medida que a doença evolui. Níveis elevados de bilirrubina representam um prognóstico ruim. O principal aumento é de Bilirubina direta (BD), em 80% dos pacientes. Apesar da lesão concomitante hepática, pela estase (colestase), os níveis séricos da bilirrubina indireta (BI) se mostram normais ou apenas ligeiramente aumentados. Os níveis de TGP e TGO podem ser normais ou ligeiramente aumentados demonstrando pequena doença parenquimatosa (hepática). Os níveis séricos de albumina, globulina e tempo de protrombina (INR) geralmente se mostram normais nos estágios iniciais. Suas alterações demonstram prognóstico ruim. Há um aumento acentuado de colesterol total, fosfolipídeos, LDL, VLDL, e surpreendentemente, aumento de HDL (com isto, a incidência de aterosclerose é rara). Os níveis de IgM (Acs anti-mitocondriais) estão elevados, e outras Igs (imunoglobulinas = Acs) mostram também níveis elevados. Há uma diminuição do complemento (lembrando que complementos, albumina, TP, etc. são secretados pelo fígado). O problema da biópsia hepática no diagnóstico é que as lesões são incontínuas e intercaladas, entre tecido hepático normal, com falsos negativos. Aumento de ceruloplasmina, concentração de cobre, VHS; e baixos níveis de 25-hidroxivitamina D e níveis de vitamina A.
O artigo proposto para nota, mostra, claramente uma cirrose biliar experimental e teste em camundongos nocaute (sem a expressão gênica homozigótica = -/-) para diferentes citocinas, como a IL-12, observando se há ou não regressão da doença. No início falávamos que as citocinas são fundamentais, mas sua ação exacerbada, como nas doenças auto-imunes, precisam ser tratadas de imediato.

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Hélia Cannizzaro escreveu:

Cirrose Biliar Primária (Cirrose Colangítica, Cirrose Hipertrófica de Hanot, Colangite Crônica Não-Supurativa Destrutiva) é uma doença auto-imune multissistêmica com destruição dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos, produzindo colestase (estase, estagnação do conteúdo biliar) e cirrose crônicas. As citocinas, proteínas pró-inflamatórias, produzidas pelos macrófagos e linfócitos, são fundamentais no processo de defesa imunológica. Por outro lado, há que considerar que suas ações podem levar a uma grave resposta inflamatória (edema e dor) que requer o uso de anti-inflamatórios, em diversas patologias já reconhecidas. É compatível com o padrão colestático, na cirrose biliar primária, que difere da etiopatogenia da cirrose hepática, o nível aumentado da fosfatase alcalina, como excelente marcador; a presença de anticorpos (Acs) antimitocondriais; colestase confirmada por ultrassonografia e tomografia computadorizada. Os níveis séricos de fosfatase alcalina atingem um platô nos estágios iniciais da doença. Os níveis séricos da 5´nucleotidase e da gama-glutamiltransferase (G-GT) evoluem paralelamente aos níveis da fosfatase alcalina. Os títulos de Acs antimitocondriais, maior que 1:160 é altamente preditivo de Cirrose Biliar Primária (CBP), mesmo na ausência de outros achados.  Esses títulos são raramente encontrados em pessoas normais. Os níveis séricos de bilirrubina são normais nos estágios iniciais, mas tendem aumentar em 60% dos pacientes, à medida que a doença evolui. Níveis elevados de bilirrubina representam um prognóstico ruim. O principal aumento é de Bilirubina direta (BD), em 80% dos pacientes. Apesar da lesão concomitante hepática, pela estase (colestase), os níveis séricos da bilirrubina indireta (BI) se mostram normais ou apenas ligeiramente aumentados. Os níveis de TGP e TGO podem ser normais ou ligeiramente aumentados demonstrando pequena doença parenquimatosa (hepática). Os níveis séricos de albumina, globulina e tempo de protrombina (INR) geralmente se mostram normais nos estágios iniciais. Suas alterações demonstram prognóstico ruim. Há um aumento acentuado de colesterol total, fosfolipídeos, LDL, VLDL, e surpreendentemente, aumento de HDL (com isto, a incidência de aterosclerose é rara). Os níveis de IgM (Acs anti-mitocondriais) estão elevados, e outras Igs (imunoglobulinas = Acs) mostram também níveis elevados. Há uma diminuição do complemento (lembrando que complementos, albumina, TP, etc. são secretados pelo fígado). O problema da biópsia hepática no diagnóstico é que as lesões são incontínuas e intercaladas, entre tecido hepático normal, com falsos negativos. Aumento de ceruloplasmina, concentração de cobre, VHS; e baixos níveis de 25-hidroxivitamina D e níveis de vitamina A.
O artigo proposto para nota, mostra, claramente uma cirrose biliar experimental e teste em camundongos nocaute (sem a expressão gênica homozigótica = -/-) para diferentes citocinas, como a IL-12, observando se há ou não regressão da doença. No início falávamos que as citocinas são fundamentais, mas sua ação exacerbada, como nas doenças auto-imunes, precisam ser tratadas de imediato.

Achei essa imagem muito boa para a visualização comparativa do estado do fígado nas cirroses associadas a outras patologias.

Professora, muitos dos sintomas inicias da cirrose biliar primária se confundem com sintomas de outras doenças. Qual seria o exame mais eficaz para diferenciar essa patologia de outras que acometem o fígado permitindo o diagnostico correto e se existe alguma teoria experimental de exames que ainda estão para serem propostos e que teriam eficiência em diferir as patologias que atingem o fígado?

Professora, a cirrose biliar primária cursa com a cirrose hepática ou vice versa podendo ter alguma relação apesar de a primeira ser considerada autoimune enquanto a segunda tem como um dos principais fatores de risco o consumo excessivo de álcool. Até como alguma medida de facilitação do diagnóstico, visto que a cirrose biliar primária é de difícil diagnóstico. grato

Professora, achei esse video no youtube que mostra um procedimento de paracentese devido à cirrose biliar primária. Compreendo que a CBP causa inflamação e um desconforto acompanhado de dores, mas porque há acúmulo de líquido, como o observado na paciente do video?obrigada

Professora, achei bastante interessante o post e, fazendo mais pesquisas a respeito, li que esse pode ser um dos possíveis fatores associados ao risco do desenvolvimento de colangiocarcinomas. Encontrei esse vídeo, também muito interessante, de um exame de ultrassom contrastado, no qual se explica um caso de obstrução de vias biliares, envolvendo um colangiocarcinoma hilar.

Segue o link: https://www.youtube.com/watch?v=RnTMpaKRYog

Professora, pelo que li sobre a CBP, é uma doença que ainda se sabe muito pouco suas reais causas. Como foi relatado em seu texto, é uma provável doença autoimune. Achei interessante algo que fala que essa doença pode estar associada a fatores genéticos, apesar de não terem determinado ainda herança recessiva ou dominante, estudos se apoiam em riscos aumentados em chances de até 1000 vezes maior de se ter a doença em comparação com a população normal, se existir história de parente direto com tal problema. Ademais, em se tratando de diagnóstico, é válido sempre observar outras patologias autoimunes, pois pessoas portadoras de outras doenças imunológicas, como (doenças da tireoide, escleroderma) estão associadas a um risco maior de CBP.

Geraldo Duarte Santos
Sobre fígado, os exames de Imagem e bioquímicos são fundamentais, mas o diagnóstico anatomopatológico (biópsia) é definitivo.
Reconhece-se o tipo de lesão em cada caso particular.
Existem vários temas experimentais em andamento, que muitos não se tornam práticos (efetivos) porque frequentemente partem de
experiências em animais, como camundongos.
O que há de mais moderno, na atualidade, são as respostas Th (T helper) que se comportam diferentes em diferentes patologias do fígado.
As citocinas liberadas pelos Th e macrófagos, e as quimiocinas (MIP-1 alfa, MIP-1beta, RANTES, etc.) por diferentes leucócitos,
vêm sendo imputadas por levar cicatrização irregular do parênquima e estroma com formação de tecido fibroso agravando ainda
mais cada patologia em questão.
O que a Imunologia busca hoje é encontrar uma forma de transformar uma doença do tipo Th1, por exemplo, em tipo Th2
para diminuir a reatividade dessas moléculas. Mesmo experimental, ainda não foi possível ter uma resposta efetiva deste
switching. Provavelmente, com vocês, isso ocorrerá.

Geraldo Duarte Santos escreveu:

Professora, muitos dos sintomas inicias da cirrose biliar primária se confundem com sintomas de outras doenças. Qual seria o exame mais eficaz para diferenciar essa patologia de outras que acometem o fígado permitindo o diagnostico correto e se existe alguma teoria experimental de exames que ainda estão para serem propostos e que teriam eficiência em diferir as patologias que atingem o fígado?

Lucas Almeida Tavares
Você está me perguntando ou afirmando?

Lucas Almeida Tavares escreveu:

Professora, a cirrose biliar primária cursa com a cirrose hepática ou vice versa podendo ter alguma relação apesar de a primeira ser considerada autoimune enquanto a segunda tem como um dos principais fatores de risco o consumo excessivo de álcool. Até como alguma medida de facilitação do diagnóstico, visto que a cirrose biliar primária é de difícil diagnóstico. grato

Gabriela Guimarães
A CBP cursa com hipertensão do estroma hepático?
Se houver hipertensão, há extravasamento intersticial.

gabrielaguimaraes escreveu:

Professora, achei esse video no youtube que mostra um procedimento de paracentese devido à cirrose biliar primária. Compreendo que a CBP causa inflamação e um desconforto acompanhado de dores, mas porque há acúmulo de líquido, como o observado na paciente do video?obrigada

Turíbio Anacleto
Acrescente-se às doenças da tireoide (tireoidite de Hashimoto) e esclerodermia - artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico (LES), condrocalcinose,
espondilite anquilosante, esclerose múltipla, polimiosite, entre outras.

Turibio.Anacleto escreveu:

Professora, pelo que li sobre a CBP, é uma doença que ainda se sabe muito pouco suas reais causas. Como foi relatado em seu texto, é uma provável doença autoimune. Achei interessante algo que fala que essa doença pode estar associada a fatores genéticos, apesar de não terem determinado ainda herança recessiva ou dominante, estudos se apoiam em riscos aumentados em chances de até 1000 vezes maior de se ter a doença em comparação com a população normal, se existir história de parente direto com tal problema.  Ademais, em se tratando de diagnóstico, é válido sempre observar outras patologias autoimunes, pois pessoas portadoras de outras doenças imunológicas, como (doenças da tireoide, escleroderma) estão associadas a um risco maior de CBP.

pergunto quando falo se há alguma relação entre as duas