Malformações Bronco-Pulmonares

Mensagens : 1065 Data de inscrição : 23/06/2013

Malformações Bronco-Pulmonares

Capazes de produzir disfunção respiratória ou infecções de repetição e que exigem tratamento cirúrgico.

1. Enfisema lobar congênito - Há uma hiperdistensão de um segmento ou lobo pulmonar por obstrução brônquica. Localiza-se no lobo superior esquerdo (40 a 50%), lobo médio direito (30 a 40%), lobo superior direito (20%) e lobos inferiores (5%);

2. Malformação adenomatóide cística - Massa congênita multicística por dilatação excessiva dos bronquíolos. É mais frequente no lobo inferior esquerdo. Grandes lesões podem comprimir o pulmão, o coração e o esôfago;

3. Sequestro pulmonar - É uma massa de tecido pulmonar não funcionante;

4. Cistos broncogênicos - São cistos de 2 a 10cm de diâmetro, de conteúdo líquido claro, localizados no mediastino;

5. Cistos pulmonares - São cistos aerados congênitos isolados que se comunicam com a árvore traqueobrônquica.

Quando suspeitar?

Essas malformações podem ser assintomáticas ou se manifestar ainda no período neonatal (recém-nascido) com taquipnéia e esforço respiratório. Lactentes (fase de amamentação) e crianças maiores podem apresentar broncoespasmo, tosse crônica, intolerância ao esforço e infecções (pneumonia) de repetição. Pode ocorrer também pneumotórax com hiper-ressonância à percussão. O diagnóstico pode ser feito no pré-natal por ultrassonografia.

Para o diagnóstico pode ser utilizado RX de tórax, tomografia, ressonância, broncoscopia e cintilografia.

Como tratar?

A cirurgia depende do tipo de malformação encontrada. Na maioria dos casos, a lobectomia (retirada do lobo pulmonar) é o tratamento de escolha. Nos casos mais graves com insuficiência respiratória, o paciente deve ser estabilizado na UTI. Suporte ventilatório. Cuidado no enfisema lobar congênito, pois o aumento do volume do lobo afetado pode piorar o quadro respiratório e hemodinâmico.

Boletim Operatório da LOBECTOMIA PULMONAR

Fazer um acesso venoso seguro e garantir reserva de sangue.

Antibioticoterapia profilática.

Monitorização do ECG e gasometria (pressão dos gases arteriais).

Cateterismo vesical (bexiga) de demora para monitorar volume urinário.

Anestesia geral (No enfisema lobar congênito utilizar ventilação com pressão positiva baixa).

Posição do paciente - decúbito lateral com proteção dos MMIIs.

A abertura do tórax (toracotomia) é póstero-lateral no quarto ou quinto espaço intercostal no hemitórax com malformação.

Tempos cirúrgicos principais -

O objetivo aqui é enxergar que o Básico deve ver ao longe a Prática Médica - obrigatoriamente interligadas. Nada custa antecipar. O "Conhecimento" é tão amplo que sempre se antecipa por si mesmo.

1. Abrir a cavidade torácica e colocar um afastador (Finochieto) do tamanho apropriado para o paciente;

2. Após visualização do campo, localizar, identificar e avaliar a extensão da anomalia congênita;

3. Definir o segmento ou lobo pulmonar a ser ressecado (retirado);

4. Dissecar o hilo pulmonar e identificar os vasos correspondentes ao lobo acometido;

5. Fazer a ligadura dupla dos ramos da artéria e veia pulmonares com fio inabsorvível;

6. Seccionar o brônquio e suturar seu coto proximal com fio inabsorvível;

7. Remover a peça cirúrgica;

8. Revisar cuidadosamente a hemostasia (não há sangramento no campo cirúrgico);

9. Fazer a drenagem torácica;

10. Implante de cateter intrapleural para analgesia pós-operatória;

11. Fazer síntese (fechar) da parede torácica por planos anatômicos (tecido símile ao lado de tecido símile).

Pergunta-se: Quais as origens Embriológicas, respectivamente, das referidas patologias?

Hélia Cannizzaro

Mensagens : 5 Data de inscrição : 25/06/2013

Professora,

Em relação a Malformação adenomatóide cística, a causa embrionária dessa patologia seria desenvolvida da oitava a décima sexta semana , pois nesse período ocorrem as sucessivas divisões para formação dos bronquíolos terminais que exibem epitélio cubóide ou colunar, além disso há a migração das estruturas vasculares do arco aórtico paralelo aos brônquios.No fim desse período as dicotomias brônquicas e vasculares pulmonares cessam as divisões.

Wilze Kenia

Mensagens : 6 Data de inscrição : 23/06/2013

Professora,

no que concerne ao Enfisema lobar congênito, dei uma pesquisada (em artigos, no Moore etc) e vi que diferente de enfisema propriamente dito, o enfisema lobar congênito é uma anomalia no desenvolvimento da árvore pulmonar, o que ocasionará a hiperinsuflação de um ou mais lobos pulmonares anatomicamente normais, comprimindo as estruturas vizinhas. A maioria dos artigos são relatos de caso com a discussão de caso clínico, em nenhum, entretanto, versa sobre a causa exata do ELC, embora relatem ser a causa mais frequente um defeito congênito na cartilagem de suporte do brônquio envolvido. Relatam ainda que o defeito varia desde a hipoplasia à ausência completa da cartilagem, o que resulta num colapso do brônquio e obstrução ao fluxo expiratório. Como a senhora relatou, o lobo superior esquerdo é, geralmente, o mais acometido. Ainda sobre dados: 50% das crianças afetadas desenvolve sintomas no primeiro mês de vida, sendo os sintomas iniciais: taquipneia e dispneia, seguidos de cianos quando há agravamento da insuficiência respiratória. 10% a 15% dos casos apresentam evolução rápida para a insuficiência respiratória e requerem toracotomia de emergência.

Já no caso da malformação cística congênita (MAC) é resultado de uma anomalia pulmonar caracterizada pelo crescimendo escessido dos bronquíolos terminais, acarretando a formação de cistos de variados tamanhos, além de uma deficiência de alvéolos. É uma anomalia rara, mas pode se manifestar como insuficiência respiratória aguda em recém-nascidos.

Não consegui até agora encontrar a base embriológica exata dessas patologias, a maioria dos artigos referem-se a discussão de casos clínicos, como disse acima. De qualquer forma, espero ter contribuído um pouco.

Emanuelle Pereira

Mensagens : 6 Data de inscrição : 23/06/2013

Achei, enfim, a causa embriológica da MAC: deve-se à anormalidade na dicotomização do trato respiratório inferior. Na MAC existem 3 tipos de malformações mais comuns: tipo 1, mais comum (75%), consiste de cistos grandes únicos ou múltiplos (1-5 cm em diâmetro) e com características de tecido pulmonar maduro. O desvio mediastinal é evidente ao Rx de tórax em 80% dos pacientes, e podem simular enfisema lobar congênito. As lesões de tipo 1 são geralmente no lado direito. As lesões do tipo 2, 20% dos casos, consistem de múltiplos pequenos cistos (0.5-1.5cm) lembrando bronquíolos dilatados e frequentemente são associados com outras anormalidades (principalmente a agenesia ou disgensisa renal, malformações cardíacas e atresia intestinal). Nessa lesão do tipo 2, é mais comum atingir o lado esquerdo. As lesões tipo 3 consistem de pequenos cistos (<0,5cm) que se apresentam como massa sólidas e firmes. Recentemente, dois tipos adicionais têm sido descritos: tipo 0, uma malformação de árvore brônquica proximal (incompatível com a vida) e tipo 4 uma malformação acinar distal. Ambos os tipos são extremamente incomuns.

Professora, tenho uma dúvida, nesse material diz que a MAC lesão tipo 1 pode ser confundida com o enfisema lobar congênito. No caso, como seria feita essa diferenciação? Por exames de imagens, já que os achados clínicos não diferem muito?

Emanuelle Pereira

Mensagens : 4 Data de inscrição : 25/06/2013

As formações quísticas (císticas) bronco-pulmonares são predominantemente de origem congênita e em comum apresentam tecido pulmonar não funcionante. Embora raras, podem manifestar-se em todas as idades. Os erros de diagnostico com formações quísticas adquiridas, tais como bronquiectasias ou abcessos pulmonares, surgem frequentemente.
Esse grupo de má formações bronco-pulmonar compreende:

·         Quisto broncogênico (QB)
·         Malformação adenomatosa quística (MAQ)
·         Sequestração pulmonar (SP)
·         Enfisema lobar congênito (ELC)

Essas quatro anomalias têm quadros clínicos diferentes, podendo manifestar-se logo à nascença (como na MAQ e no ELC) ou permanecerem assintomáticas durante anos (como no QB e na SP). Todos requerem tratamento cirúrgico.

Embriologia: As anomalias do desenvolvimento dos gomos pulmonares estão na origem embriológica comum dos quistos broncopulmonares congénitos. Estes, formam-se pelo enlaçar de uma porção do gomo pulmonar durante o desenvolvimento embrionário do pulmão. Podem ser bilateral, mas mais frequentes unilaterais e num só lobo.

·         Os QUISTOS BRONCOGÊNICOS formam-se a partir de um gomo anormal do tubo traqueobrônquico primitivo. Isto pode ocorrer em qualquer estado do desenvolvimento da árvore respiratória e a qualquer nível do pulmão. Quando se forma ao nível da carina ou dos primeiros brônquios o quisto é mediastínico, ou pode mesmo migrar para fora do tórax, quando é a nível da árvore traqueobrônquica distal resulta num quisto broncogênico intrapulmonar.
·         As MALFORMAÇÕES ADENOMATOSAS QUÍSTICAS aparecem se os gomos brônquicos e o mesênquima alveolar falharem a sua ligação, o que ocorre durante a 16ª e a 20ª semana da gestação. Um crescimento incontrolável de bronquíolos pode atingir um ou vários lobos, todo um pulmão ou os dois pulmões.
·         A SEQUESTRAÇÃO PULMONAR parece resultar da formação, numa fase embrionária precoce, de um gomo pulmonar anômalo que se separa do intestino primitivo. A fase da separação determina se a sequestração é extralobar ou intralobar (envolvida por parênquima pulmonar normal). Se a sequestração ocorre depois do desenvolvimento da pleura, estará coberta por sua própria pleura e completamente separada do pulmão, não comunicando com a árvore traqueobrônquica e recebendo sangue arterial da aorta abdominal ou torácica. O retorno venoso na sequestração extralobar vai geralmente para a circulação sistêmica. A sequestração intralobar recebe também sangue do sistema arterial, mas o retorno venoso pode ir para a circulação sistêmica ou pulmonar.
·         A inclusão do ENFISEMA LOBAR CONGÊNITO, neste contexto, é atrativa mas inapropriada do ponto de vista embriológico atual, visto que é provocado pela obstrução parcial da saída de ar por um suporte cartilaginoso anormal dentro da parede brônquica. Contudo, cerca de 33% dos casos são classificados como obstrução idiopática.

Texto compilado do artigo DOENÇA QUÍSTICA CONGÊNITA BRONCO-PULMONAR
(J. MENDES, V. MARTINS, M. GONCALVES - Unidade de Cirurgia Pediátrica. Serviço de Pediatria. Hospital de Santa Maria. Lisboa)

Romão Sampaio Monteiro Sobrinho

Mensagens : 5 Data de inscrição : 25/06/2013

Ainda sobre a MAC, que resulta de um comprometimento da interação entre os componentes pulmonares do mesoderma e do ectoderma durante o desenvolvimento embrionário.
Encontrei um artigo de 2003 que diz que a causa dessa anormalidade é desconhecida, mas provavelmente ocorre nos primeiros 35 dias de gestação. "O estágio do desenvolvimento em que ocorre o insulto -período pseudoglandular (6-16 semanas de gestação) ou canalicular (16 a 24 semanas) - determina o tamanho dos cistos e sua relação com a árvore traqueobrônquica."
*Trata-se de uma anomalia rara, correspondendo a aproximadamente 25% das malformações pulmonares.
*Geralmente é unilateral
*Doença bilateral diagnosticada em 2% dos casos.
*Em 80 a 95% dos casos apenas um lobo é afetado
*Não há predileção por sexo ou hemitórax esquerdo ou direito.
*O envolvimento de um pulmão inteiro é raro.

Professora,fiquei com uma dúvida sobre como ocorreria a intervenção cirúrgica no caso de MAC com hidropsia fetal. Nesse caso, a intervenção é através da lobectomia pulmonar, assim como as outras malformações citadas?

Wilze Kenia

Mensagens : 2 Data de inscrição : 25/06/2013

Professora,

O sequestro pulmonar é uma malformação bronco pulmonar, pouco frequente que pode ser definido como uma massa de tecido pulmonar não funcionante. Pode ser identificado em torno da 24 semanas com a realização realização de amniocentese. Com o nascimento pode-se realizar radiografia do tórax em ântero-posterior, essa se mostrar uma hipotransparência homogénea com limites bem definidos, revelará um forte indicio de ser sequestro pulmonar. Pode-se realizar também uma ecografia torácica, essa se na mesma localização mostrar uma formação aparentemente sólida, heterogénea, e com a apresentação de vascularização que pode ser detectada detectada pelo Doppler, são compatíveis com sequestro pulmonar.
Há várias teorias que explicam o surgimento do sequestro pulmonar, a teoria mais amplamente aceita sugere que resulta da formação de um esboço pulmonar acessório em posição caudal em relação aos esboços pulmonares normais, o que acontecerá entre a quarta e a oitava semanas de gestação.
Hoje, a uma discussão sobre o tratamento que pode ser realizado, uns acreditam que dependendo do tamanho e se é assintomática não deve ser realizado nenhum tipo de procedimento. Por outro lado a terapêutica das situações sintomáticas é a ressecação cirúrgica por toracoscopia ou toracotomia, e tem como objetivos impedir as infecções respiratórias de repetição e evitar a deterioração da função pulmonar.

Luis Filipi Britto