Púrpura Trombocitopênica Idiopática

Olá professora Hélia, gostaria aproveitar esse espaço de discussões e fazer um breve relato sobre uma doença que muito desperta meu interesse e, inclusive, me direcionou para a escolha do curso médico.
 
  Há um ditado que diz que alguns amigos desafiam a genética e se tornam de fato família. Pois bem, tenho uma amiga de infância, a qual pela intensa convivência, chamo de irmã. Há uns 5 anos ela apresentava a pele muito sensível a batidas, qualquer toque lhe deixava marcas intensas e esse quadro evoluiu por cerca de 3 meses, quando a mesma começou a apresentar sangramentos na mucosa oral e as marcas em sua pele estavam agora negras. Ao ir no médico, o hemograma foi prescrito e a mesma se apresentava com leve anemia e com a contagem plaquetária de 16.000/mm3. Sabemos que os níveis normais plaquetários situam-se entre 150.000 e 400.0000/mm3, fato pelo qual o médico recomendou internação imediata, pois uma hemorragia poderia ocorrer. Nesse momento, todos queriam saber qual seria a patologia, o que só foi descoberto 2 semanas depois, visto que a doença referida: Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) apresenta diagnóstico por exclusão. Havia uma grande suspeita de Lúpus Eritematoso Sistêmico, já que em sua família havia casos e a trombocitopenia também é verificada nessa patologia. Contudo, ela não apresentava rash malar, artrites ou fotossensibilidade - fatores essenciais para o diagnóstico diferencial de LES (http://www.medicinanet.com.br/conteudos/revisoes/65/lupus_eritematoso_sistemico.htm).

  Nos 12 primeiros meses tivemos que conviver com a fase aguda da doença, a qual mostrou-se muito severa - sangramentos constantes,náuseas e indisposição. O tratamento estava sendo efetivado a partir de corticóides, os quais eram administrados de forma gradual a fim de evitar outros danos como verificados na Síndrome de Cushing (hipercortisolismo), mas não estava sendo efetivo. Uma esplenectomia estava sendo cogitada, visto que o hiperfuncionamento anômalo do baço estava causando essa degradação demasiada das plaquetas. Nesse momento, repentinamente, conhecemos o significado prático da palavra IDIOPÁTICA, pois a doença começou a regredir, isto é, os níveis plaquetários foram subindo, os sangramentos cessando, as petéquias (micro hemorragias cutâneas) diminuindo e o tratamento com corticóides estava sendo responsivo. Idiopatia seria então essa instância incompreendida, a qual nenhum médico, por mais competente, consegue manipular. Ao conversar com a hematologista, descobri que por se tratar de uma doença auto-imune, as oscilações presentes na púrpura estavam intimamente relacionadas ao estado emocional dos pacientes, o que gerou em mim uma dúvida: se ao ficar sobre estresse (maior liberação de corticóides - imunossupressores) ela piorava seu quadro, por que o tratamento era efetuado com essa mesma substância. A resposta de fato para essa pergunta até hoje não encontrei, mas acredito que esteja relacionada com as quantidades da substância em questão, o que iria determinar ações distintas. A senhora tem outra opinião que me ajudasse com essa questão?

 Hoje minha "irmã" está bem, a púrpura estabilizou-se no seu estágio crônico, com níveis plaquetários oscilantes entre 70.000 a 80.000/mm3. De toda essa história, remanesceu em mim o interesse por essas doenças auto-imunes tão variantes e imprevisíveis, e de como os estados emocionais influenciam todo o organismo. Assim, diante de tudo que venho acompanhando nesses últimos anos, afirmo sem medo de errar: a alegria é o melhor remédio.  

Atenciosamente, Míriam Carvalho

Prezada Miriam Carvalho
É uma honra escrever para você e parabenizá-la pela lógica deste texto.
Tudo bem colocado clinicamente.
Por outro lado, há também a existência de sua dor perante a PTI de sua "irmã", aqui confessada por você, e que tem meu profundo respeito pois venho em minha existência me felicitando do sucesso terapêutico dos meus parentes, amigos e parentes mais diletos, e sofrendo com os insucessos irremediáveis.
o LES por apresentar-se como PTI, mas trombocitopenia grave no LES ocorre em menos de 10%, daí a necessidade de diagnóstico diferencial (que fizeram). O mais importante, aqui, é que sua amiga apresentava uma contagem de plaquetas muito baixa e com sintomatologia de sangramentos, começando com rash cutâneo. Não sei se na época foi realizado pesquisas de Acs anti-plaquetas, PAF, e definição do padrão de citocinas T helper 1 (Th1) e T helper 2 (Th2), entre outros. Que fecharia mais rapidamente o diagnóstico.
Gostei quando falou sobre o que é ser "idiopático", e a PTI em 2013 continua como uma doença idiopática. A Reumatologia vai ter sua importância maior com vocês.
O uso de corticóides raramente leva a uma Síndrome de Cushing (em contra-ponto à falência da supra-renal chamada de doença de Addison). Os problemas básicos e indesejáveis da corticoterapia é que o corticóide inibe na cadeia (MHC - linfócitos T - linfócitos B) exatamente o início (MHC) condicionando uma baixa imunidade para outras patologias por outros microorganismos, além do corticóide ser hiperglicemiante.
Quanto ao seu questionamento inteligente sobre estresse aumentar a eliminação de corticóides (pela zona fasciculada da supra-renal) e o tratamento das doenças auto-imunes ser exatamente com corticóides, afirmo, aqui, que a quantidade eliminada de corticóides pela zona fasciculada é muito pequena, daí nossa intervenção médica com corticóides num choque anafilático (por medicamentos, por ataque de abelhas, por mordida de cobras, alimentar, etc.), que o organismo por-si-só não debelaria. O que mais aumenta como consequência do estresse é na medula da adrenal - são as catecolaminas e já está provado em algumas doenças que essas estimulam a reação imunológica.
Voltando ao LES, que foi o DD, essa doença apresenta no sangue AAN (Acs anti-nucleares), anti-DNA, diminuição de C3, C4 e CH50, elevação intensa de proteína C reativa e VHS, além de achados laboratoriais com comprometimento orgânico renal, SNC, cardiovascular, pulmonar e articular. Próprios desta doença.
Fico estimulada com a melhoria da sua dileta amiga, e um adendo importante, observa-se na prática que em muitos pacientes com PTI ou qualquer doença auto-imune, bem acompanhados psicoterapêutica e medicamentosamente, a doença tende a estabilizar ou ceder com a evolução da idade. Tenho vários trabalhos, que posso lhe oferecer, em relação à doença auto-imune e estrógenos (E1, E2 e E3) e testosterona.
Um grande abraço,
Hélia Cannizzaro

MiriamCarvalho escreveu:

Olá professora Hélia, gostaria aproveitar esse espaço de discussões e fazer um breve relato sobre uma doença que muito desperta meu interesse e, inclusive, me direcionou para a escolha do curso médico.
 
  Há um ditado que diz que alguns amigos desafiam a genética e se tornam de fato família. Pois bem, tenho uma amiga de infância, a qual pela intensa convivência, chamo de irmã. Há uns 5 anos ela apresentava a pele muito sensível a batidas, qualquer toque lhe deixava marcas intensas e esse quadro evoluiu por cerca de 3 meses, quando a mesma começou a apresentar sangramentos na mucosa oral e as marcas em sua pele estavam agora negras. Ao ir no médico, o hemograma foi prescrito e a mesma se apresentava com leve anemia e com a contagem plaquetária de 16.000/mm3. Sabemos que os níveis normais plaquetários situam-se entre 150.000 e 400.0000/mm3, fato pelo qual o médico recomendou internação imediata, pois uma hemorragia poderia ocorrer. Nesse momento, todos queriam saber qual seria a patologia, o que só foi descoberto 2 semanas depois, visto que a doença referida: Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) apresenta diagnóstico por exclusão. Havia uma grande suspeita de Lúpus Eritematoso Sistêmico, já que em sua família havia casos e a trombocitopenia também é verificada nessa patologia. Contudo, ela não apresentava rash malar, artrites ou fotossensibilidade - fatores essenciais para o diagnóstico diferencial de LES (http://www.medicinanet.com.br/conteudos/revisoes/65/lupus_eritematoso_sistemico.htm).

  Nos 12 primeiros meses tivemos que conviver com a fase aguda da doença, a qual mostrou-se muito severa - sangramentos constantes,náuseas e indisposição. O tratamento estava sendo efetivado a partir de corticóides, os quais eram administrados de forma gradual a fim de evitar outros danos como verificados na Síndrome de Cushing (hipercortisolismo), mas não estava sendo efetivo. Uma esplenectomia estava sendo cogitada, visto que o hiperfuncionamento anômalo do baço estava causando essa degradação demasiada das plaquetas. Nesse momento, repentinamente, conhecemos o significado prático da palavra IDIOPÁTICA, pois a doença começou a regredir, isto é, os níveis plaquetários foram subindo, os sangramentos cessando, as petéquias (micro hemorragias cutâneas) diminuindo e o tratamento com corticóides estava sendo responsivo. Idiopatia seria então essa instância incompreendida, a qual nenhum médico, por mais competente, consegue manipular. Ao conversar com a hematologista, descobri que por se tratar de uma doença auto-imune, as oscilações presentes na púrpura estavam intimamente relacionadas ao estado emocional dos pacientes, o que gerou em mim uma dúvida: se ao ficar sobre estresse (maior liberação de corticóides - imunossupressores) ela piorava seu quadro, por que o tratamento era efetuado com essa mesma substância. A resposta de fato para essa pergunta até hoje não encontrei, mas acredito que esteja relacionada com as quantidades da substância em questão, o que iria determinar ações distintas. A senhora tem outra opinião que me ajudasse com essa questão?

 Hoje minha "irmã" está bem, a púrpura estabilizou-se no seu estágio crônico, com níveis plaquetários oscilantes entre 70.000 a 80.000/mm3. De toda essa história, remanesceu em mim o interesse por essas doenças auto-imunes tão variantes e imprevisíveis, e de como os estados emocionais influenciam todo o organismo. Assim, diante de tudo que venho acompanhando nesses últimos anos, afirmo sem medo de errar: a alegria é o melhor remédio.  

Atenciosamente, Míriam Carvalho

Olá Hélia, fico muito grata pela atenção. Não sabia da utilização outros desses recursos: ACS e AAN como auxílio ao diagnóstico. Interesso-me bastante pelo assunto, teria como a senhora me passar esse material?

Grata, Míriam Carvalho

Miriam Carvalho
Claro que sim. Minha reflexão no momento é te apresentar alguns marcadores (em exames
imunológicos) que diferenciam várias patologias, contribuindo para a segurança do diagnóstico,
como nas doenças do colágeno (artrite reumatoide, LES, esclerose múltipla, etc.).
Pode aguardar,
Hélia Cannizzaro

MiriamCarvalho escreveu:

Olá Hélia, fico muito grata pela atenção. Não sabia da utilização outros desses recursos: ACS e AAN como auxílio ao diagnóstico. Interesso-me bastante pelo assunto, teria como a senhora me passar esse material?

Grata, Míriam Carvalho