Conhecimento Virtual

Projeto Conhecimento Virtual Profa. Hélia Cannizzaro
 
InícioCalendárioFAQBuscarMembrosGruposRegistrar-seConectar-se

Compartilhe | 
 

 Malformações Bronco-Pulmonares

Ir em baixo 
AutorMensagem
Hélia Cannizzaro



Mensagens : 1065
Data de inscrição : 23/06/2013

MensagemAssunto: Malformações Bronco-Pulmonares   Ter Jun 25, 2013 4:28 pm

Malformações Bronco-Pulmonares

Capazes de produzir disfunção respiratória ou infecções de repetição e que exigem tratamento cirúrgico.  

1. Enfisema lobar congênito - Há uma hiperdistensão de um segmento ou lobo pulmonar por obstrução brônquica. Localiza-se no lobo superior esquerdo (40 a 50%), lobo médio direito (30 a 40%), lobo superior direito (20%) e lobos inferiores (5%);

2. Malformação adenomatóide cística - Massa congênita multicística por dilatação excessiva dos bronquíolos. É mais frequente no lobo inferior esquerdo. Grandes lesões podem comprimir o pulmão, o coração e o esôfago;

3. Sequestro pulmonar - É uma massa de tecido pulmonar não funcionante;

4. Cistos broncogênicos - São cistos de 2 a 10cm de diâmetro, de conteúdo líquido claro, localizados no mediastino;

5. Cistos pulmonares - São cistos aerados congênitos isolados que se comunicam com a árvore traqueobrônquica.

Quando suspeitar?

Essas malformações podem ser assintomáticas ou se manifestar ainda no período neonatal (recém-nascido) com taquipnéia e esforço respiratório. Lactentes (fase de amamentação) e crianças maiores podem apresentar broncoespasmo, tosse crônica, intolerância ao esforço e infecções (pneumonia) de repetição.  Pode ocorrer também pneumotórax com hiper-ressonância à percussão. O diagnóstico pode ser feito no pré-natal por ultrassonografia.

Para o diagnóstico pode ser utilizado RX de tórax, tomografia, ressonância, broncoscopia e cintilografia.
Como tratar?

A cirurgia depende do tipo de malformação encontrada. Na maioria dos casos, a lobectomia (retirada do lobo pulmonar) é o tratamento de escolha. Nos casos mais graves com insuficiência respiratória, o paciente deve ser estabilizado na UTI. Suporte ventilatório.  Cuidado no enfisema lobar congênito, pois o aumento do volume do lobo afetado pode piorar o quadro respiratório e hemodinâmico.

Boletim Operatório da LOBECTOMIA PULMONAR

Fazer um acesso venoso seguro e garantir reserva de sangue.

Antibioticoterapia profilática.

Monitorização do ECG e gasometria (pressão dos gases arteriais).

Cateterismo vesical (bexiga) de demora para monitorar volume urinário.

Anestesia geral (No enfisema lobar congênito utilizar ventilação com pressão positiva baixa).

Posição do paciente - decúbito lateral com proteção dos MMIIs.

A abertura do tórax (toracotomia) é póstero-lateral no quarto ou quinto espaço intercostal no hemitórax com malformação.

Tempos cirúrgicos principais -

O objetivo aqui é enxergar que o Básico deve ver ao longe a Prática Médica - obrigatoriamente interligadas. Nada custa antecipar. O "Conhecimento" é tão amplo que sempre se antecipa por si mesmo.

1. Abrir a cavidade torácica e colocar um afastador (Finochieto) do tamanho apropriado para o paciente;

2. Após visualização do campo, localizar, identificar e avaliar a extensão da anomalia congênita;

3. Definir o segmento ou lobo pulmonar a ser ressecado (retirado);

4. Dissecar o hilo pulmonar e identificar os vasos correspondentes ao lobo acometido;

5. Fazer a ligadura dupla dos ramos da artéria e veia pulmonares com fio inabsorvível;

6. Seccionar o brônquio e suturar seu coto proximal com fio inabsorvível;

7. Remover a peça cirúrgica;

8. Revisar cuidadosamente a hemostasia (não há sangramento no campo cirúrgico);

9. Fazer a drenagem torácica;

10. Implante de cateter intrapleural para analgesia pós-operatória;

11. Fazer síntese (fechar) da parede torácica por planos anatômicos (tecido símile ao lado de tecido símile).

Pergunta-se: Quais as origens Embriológicas, respectivamente, das referidas patologias?

 Hélia Cannizzaro

 

 

 

 
Voltar ao Topo Ir em baixo
Ver perfil do usuário
Wilze.Kenia



Mensagens : 5
Data de inscrição : 25/06/2013

MensagemAssunto: Re: Malformações Bronco-Pulmonares   Ter Jun 25, 2013 8:50 pm

Professora,
 Em relação a Malformação adenomatóide cística, a causa embrionária dessa patologia seria desenvolvida da oitava a décima sexta semana , pois nesse período ocorrem as sucessivas divisões para formação dos bronquíolos terminais que exibem epitélio cubóide ou colunar, além disso há a migração das estruturas vasculares do arco aórtico paralelo aos brônquios.No fim desse período as dicotomias brônquicas e vasculares pulmonares cessam as divisões.
Wilze Kenia
Voltar ao Topo Ir em baixo
Ver perfil do usuário
Emanuelle S Pereira



Mensagens : 6
Data de inscrição : 23/06/2013

MensagemAssunto: Re: Malformações Bronco-Pulmonares   Ter Jun 25, 2013 9:23 pm

Professora, 
no que concerne ao Enfisema lobar congênito, dei uma pesquisada (em artigos, no Moore etc) e vi que diferente de enfisema propriamente dito, o enfisema lobar congênito é uma anomalia no desenvolvimento da árvore pulmonar, o que ocasionará a hiperinsuflação de um ou mais lobos pulmonares anatomicamente normais, comprimindo as estruturas vizinhas. A maioria dos artigos são relatos de caso com a discussão de caso clínico, em nenhum, entretanto, versa sobre a causa exata do ELC, embora relatem ser a causa mais frequente um defeito congênito na cartilagem de suporte do brônquio envolvido. Relatam ainda que o defeito varia desde a hipoplasia à ausência completa da cartilagem, o que resulta num colapso do brônquio e obstrução ao fluxo expiratório. Como a senhora relatou, o lobo superior esquerdo é, geralmente, o mais acometido. Ainda sobre dados: 50% das crianças afetadas desenvolve sintomas no primeiro mês de vida, sendo os sintomas iniciais: taquipneia e dispneia, seguidos de cianos quando há agravamento da insuficiência respiratória. 10% a 15% dos casos apresentam evolução rápida para a insuficiência respiratória e requerem toracotomia de emergência.
Já no caso da malformação cística congênita (MAC) é resultado de uma anomalia pulmonar caracterizada pelo crescimendo escessido dos bronquíolos terminais, acarretando a formação de cistos de variados tamanhos, além de uma deficiência de alvéolos. É uma anomalia rara, mas pode se manifestar como insuficiência respiratória aguda em recém-nascidos. 
Não consegui até agora encontrar a base embriológica exata dessas patologias, a maioria dos artigos referem-se a discussão de casos clínicos, como disse acima. De qualquer forma, espero ter contribuído um pouco. 




Emanuelle Pereira
Voltar ao Topo Ir em baixo
Ver perfil do usuário
Emanuelle S Pereira



Mensagens : 6
Data de inscrição : 23/06/2013

MensagemAssunto: Re: Malformações Bronco-Pulmonares   Ter Jun 25, 2013 9:35 pm

Achei, enfim, a causa embriológica da MAC: deve-se à anormalidade na dicotomização do trato respiratório inferior. Na MAC existem 3 tipos de malformações mais comuns: tipo 1, mais comum (75%), consiste de cistos grandes únicos ou múltiplos (1-5 cm em diâmetro) e com características de tecido pulmonar maduro. O desvio mediastinal é evidente ao Rx de tórax em 80% dos pacientes, e podem simular enfisema lobar congênito. As lesões de tipo 1 são geralmente no lado direito. As lesões do tipo 2, 20% dos casos, consistem de múltiplos pequenos cistos (0.5-1.5cm) lembrando bronquíolos dilatados e frequentemente são associados com outras anormalidades (principalmente a agenesia ou disgensisa renal, malformações cardíacas e atresia intestinal). Nessa lesão do tipo 2, é mais comum atingir o lado esquerdo. As lesões tipo 3 consistem de pequenos cistos (<0,5cm) que se apresentam como massa sólidas e firmes. Recentemente, dois tipos adicionais têm sido descritos: tipo 0, uma malformação de árvore brônquica proximal (incompatível com a vida) e tipo 4 uma malformação acinar distal. Ambos os tipos são extremamente incomuns. 


Professora, tenho uma dúvida, nesse material diz que a MAC lesão tipo 1 pode ser confundida com o enfisema lobar congênito. No caso, como seria feita essa diferenciação? Por exames de imagens, já que os achados clínicos não diferem muito?


Emanuelle Pereira
Voltar ao Topo Ir em baixo
Ver perfil do usuário
romao.sampaio



Mensagens : 4
Data de inscrição : 25/06/2013

MensagemAssunto: Re: Malformações Bronco-Pulmonares   Ter Jun 25, 2013 9:54 pm

As formações quísticas (císticas) bronco-pulmonares são predominantemente de origem congênita e em comum apresentam tecido pulmonar não funcionante. Embora raras, podem manifestar-se em todas as idades. Os erros de diagnostico com formações quísticas adquiridas, tais como bronquiectasias ou abcessos pulmonares, surgem frequentemente.
Esse grupo de má formações bronco-pulmonar compreende:
 
·         Quisto broncogênico (QB)
·         Malformação adenomatosa quística (MAQ)
·         Sequestração pulmonar (SP)
·         Enfisema lobar congênito (ELC)
 
Essas quatro anomalias têm quadros clínicos diferentes, podendo manifestar-se logo à nascença (como na MAQ e no ELC) ou permanecerem assintomáticas durante anos (como no QB e na SP). Todos requerem tratamento cirúrgico.
 
Embriologia: As anomalias do desenvolvimento dos gomos pulmonares estão na origem embriológica comum dos quistos broncopulmonares congénitos. Estes, formam-se pelo enlaçar de uma porção do gomo pulmonar durante o desenvolvimento embrionário do pulmão. Podem ser bilateral, mas mais frequentes unilaterais e num só lobo.
 
·         Os QUISTOS BRONCOGÊNICOS formam-se a partir de um gomo anormal do tubo traqueobrônquico primitivo. Isto pode ocorrer em qualquer estado do desenvolvimento da árvore respiratória e a qualquer nível do pulmão. Quando se forma ao nível da carina ou dos primeiros brônquios o quisto é mediastínico, ou pode mesmo migrar para fora do tórax, quando é a nível da árvore traqueobrônquica distal resulta num quisto broncogênico intrapulmonar.
·         As MALFORMAÇÕES ADENOMATOSAS QUÍSTICAS aparecem se os gomos brônquicos e o mesênquima alveolar falharem a sua ligação, o que ocorre durante a 16ª e a 20ª semana da gestação. Um crescimento incontrolável de bronquíolos pode atingir um ou vários lobos, todo um pulmão ou os dois pulmões.
·         A SEQUESTRAÇÃO PULMONAR parece resultar da formação, numa fase embrionária precoce, de um gomo pulmonar anômalo que se separa do intestino primitivo. A fase da separação determina se a sequestração é extralobar ou intralobar (envolvida por parênquima pulmonar normal). Se a sequestração ocorre depois do desenvolvimento da pleura, estará coberta por sua própria pleura e completamente separada do pulmão, não comunicando com a árvore traqueobrônquica e recebendo sangue arterial da aorta abdominal ou torácica. O retorno venoso na sequestração extralobar vai geralmente para a circulação sistêmica. A sequestração intralobar recebe também sangue do sistema arterial, mas o retorno venoso pode ir para a circulação sistêmica ou pulmonar.
·         A inclusão do ENFISEMA LOBAR CONGÊNITO, neste contexto, é atrativa mas inapropriada do ponto de vista embriológico atual, visto que é provocado pela obstrução parcial da saída de ar por um suporte cartilaginoso anormal dentro da parede brônquica. Contudo, cerca de 33% dos casos são classificados como obstrução idiopática.
 
 
Texto compilado do artigo DOENÇA QUÍSTICA CONGÊNITA BRONCO-PULMONAR
(J. MENDES, V. MARTINS, M. GONCALVES - Unidade de Cirurgia Pediátrica. Serviço de Pediatria. Hospital de Santa Maria. Lisboa)
 

Romão Sampaio Monteiro Sobrinho 
Voltar ao Topo Ir em baixo
Ver perfil do usuário
Wilze.Kenia



Mensagens : 5
Data de inscrição : 25/06/2013

MensagemAssunto: Re: Malformações Bronco-Pulmonares   Ter Jun 25, 2013 10:50 pm

Ainda sobre a MAC, que resulta de um comprometimento da interação entre os componentes pulmonares do mesoderma e do ectoderma durante o desenvolvimento embrionário.
 Encontrei um artigo de 2003 que diz que a causa dessa anormalidade é desconhecida, mas provavelmente ocorre nos primeiros 35 dias de gestação. "O estágio do desenvolvimento em que ocorre o insulto -período pseudoglandular (6-16 semanas de gestação) ou canalicular (16 a 24 semanas) - determina o tamanho dos cistos e sua relação com a árvore traqueobrônquica."
 *Trata-se de uma anomalia rara, correspondendo a aproximadamente 25% das malformações pulmonares.
 *Geralmente é unilateral
 *Doença bilateral diagnosticada em 2% dos casos.
 *Em 80 a 95% dos casos apenas um lobo é afetado
 *Não há predileção por sexo ou hemitórax esquerdo ou direito.
 *O envolvimento de um pulmão inteiro é raro.
 
Professora,fiquei com uma dúvida sobre como ocorreria a intervenção cirúrgica no caso de MAC com hidropsia fetal. Nesse caso, a intervenção é através da  lobectomia pulmonar, assim como as outras malformações citadas?


Wilze Kenia
Voltar ao Topo Ir em baixo
Ver perfil do usuário
luis.filipibritto



Mensagens : 2
Data de inscrição : 25/06/2013

MensagemAssunto: Re: Malformações Bronco-Pulmonares   Qua Jun 26, 2013 12:19 am

Professora,

O sequestro pulmonar é uma malformação bronco pulmonar, pouco frequente que pode ser definido como uma massa de tecido pulmonar não funcionante. Pode ser identificado em torno da 24 semanas com a realização realização de amniocentese. Com o nascimento pode-se realizar radiografia do tórax em ântero-posterior, essa se mostrar uma hipotransparência homogénea com limites bem definidos, revelará um forte indicio de ser sequestro pulmonar. Pode-se realizar também uma ecografia torácica, essa se na mesma localização mostrar uma formação aparentemente sólida, heterogénea, e com a apresentação de vascularização que pode ser detectada detectada pelo Doppler, são compatíveis com sequestro pulmonar.
Há várias teorias que explicam o surgimento do sequestro pulmonar, a teoria mais amplamente aceita sugere que resulta da formação de um esboço pulmonar acessório em posição caudal em relação aos esboços pulmonares normais, o que acontecerá entre a quarta e a oitava semanas de gestação.
Hoje, a uma discussão sobre o tratamento que pode ser realizado, uns acreditam que dependendo do tamanho e se é assintomática não deve ser realizado nenhum tipo de procedimento. Por outro lado a terapêutica das situações sintomáticas é a ressecação cirúrgica por toracoscopia ou toracotomia, e tem como objetivos impedir as infecções respiratórias de repetição e evitar a deterioração da função pulmonar.

Luis Filipi Britto
Voltar ao Topo Ir em baixo
Ver perfil do usuário
Conteúdo patrocinado




MensagemAssunto: Re: Malformações Bronco-Pulmonares   

Voltar ao Topo Ir em baixo
 
Malformações Bronco-Pulmonares
Voltar ao Topo 
Página 1 de 1

Permissão deste fórum:Você não pode responder aos tópicos neste fórum
Conhecimento Virtual :: Medicina - Turma 133 - UFPE :: CV propriamente dito-
Ir para: